马蹄肾(HSK)它是最常见的先天性泌尿系统综合畸形,发病率约为1/400。这种解剖畸形容易导致收集系统排水不良、尿液储存、感染和结石形成。约1/3至1/2的马蹄肾患者伴有泌尿系统或其他系统畸形。虽然马蹄肾的发病率很高,但文献仍缺乏儿童患者的长期临床结果。
土耳其伊斯坦布尔儿童肾内科医生为确定儿童马蹄肾的临床特征、其他伴发畸形和肾结局Yuz其他人进行了回顾性研究。作者回顾了2004年至2014年医院治疗的所有儿童马蹄肾医疗记录,并发表了研究结果Urology杂志上。
儿童包括22个女孩和19个**,平均年龄为60个月,平均随访2年。意外发现的马蹄肾有12例(29.3%)出生前诊断的马蹄肾为5例(12.2%)。其他泌尿系统有18例畸形(43.9%),包括膀胱输尿管反流(n=8)、肾盂输尿管连接部梗阻(n=7)、重复集合系统(n=3)。8例(19.5%)儿童膀胱功能不良,9个儿童(21.9%)有其他系统畸形。(41.4%)患者有泌尿系统感染。
7例(17%)患者需要手术干预,包括肾盂成形术(n=3)、输尿管膀胱造口术(n=3)、上半肾切除术(n=1)。10例(24.4%)患者肾瘢痕。(14.6%)患者有蛋白尿,4例(9.8有高血压,3例(7.3%)患者进展为慢性肾病。logistic回归分析表明,蛋白尿、高血压和肾瘢痕与慢性肾病有独立关系。
研究表明,儿童马蹄肾患者应检查是否伴有其他泌尿系统和非泌尿系统畸形。此外,泌尿系统感染和肾系统感染和肾疤痕的风险。蛋白尿、高血压和肾疤痕可能是儿童马蹄肾进展为慢性肾病的决定性因素。
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